CC BY
139
УДК: 612.75:611.018.2-007.17:616-08:582.261 Код специальности ВАК: 14.01.11
СИНДРОМ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ КАК МЕЖДИСЦИПЛИНАРНАЯ ПРОБЛЕМА АЛЬГОЛОГИИ
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
IV. БОЛЕВЫЕ И ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
Есин Олег Радиевич - e-mail: olegesin@gmail.com
Одной из пограничных проблем практической медицины является синдром доброкачественной гипермобильности суставов (СДГС), проявляющийся суставной и несуставной болью (острой и хронической). Пациенты с СДГС наблюдаются неврологами, ортопедами, врачами общей практики с различными диагнозами, в том числе с диагнозами заболеваний центральной нервной системы. В настоящее время разработаны диагностические критерии СДГС, которые изложены в настоящем обзоре. Также в обзоре рассматриваются современные лечебные стратегии при СДГС.
Ключевые слова: гипермобильность суставов, коллагенопатии, артралгия,
критерии Брайтона, критерии Бейтона.
One of the borderline problems in practical medicine is the syndrome of benign hypermobility joint syndrome (BHJS) which manifests as articular and non-articular pain (acute and chronic). Patients with BHJS are observed by neurologists, orthopedists, general practitioners with various diagnoses, including diagnoses of central nervous system diseases. At present, the diagnostic criteria of the BHJS are set out, and they are discussed in this review as well as modern strategies of BHJS treatment.
Key words: hypermobility of joints, collagenopathy, arthralgia, Brighton criteria, Beighton criteria.
О.Р. Есин,
ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет»
Дата поступления 10.08.2017
Синдром доброкачественной гипермобильности суставов (СДГС) - это заболевание соединительной ткани с гипермобильностью (избыточным объемом движения) суставов, проявляющееся скелетно-мышечной симптоматикой при отсутствии системного ревматического заболевания. Пациенты с СДГС - медицинские скитальцы, поскольку при наличии суставной и мышечной боли и при отсутствии признаков ревматического воспаления их адресуют к неврологам и мануальным терапевтам, которые недостаточно хорошо знакомы с этой проблемой. Гипермобильность суставов может ошибочно трактоваться как мышечная гипотония, возникающая вследствие патологии центральной нервной системы (ЦНС), следствием чего будут неверные лечебная и профилактическая тактики. Отсутствие явной причины суставной боли также может явиться поводом для традиционной в отечественной медицине гипердиагностики «вертеброгенной» причины боли. Подтверждением этой псевдопричины может быть наличие сколиоза у описываемых пациентов. Первой основной жалобой пациента с СДГС является боль в суставах.
Считается, что СДГС - наследственное заболевание соединительной ткани, основным клиническим проявлением которого является гипермобильность и боль во многих суставах [1, 2]. СДГС отличается от заболеваний, вызывающих локальную и генерализованную гипермобильность, таких как синдром Марфана и Элерса-Данло (СЭД). Гипермобильность, не связанная с системным заболеванием, встречается у 4-13% людей в общей популяции [3, 4], она уменьшается с возрастом, может быть ассоциирована с полом и расой [4], у женщин более выражена, чем у мужчин (у 5% здоровых женщин и 0,6% мужчин) [5], чаще встречается у жителей Африки, Азии, Среднего Востока [6-8].
Из исследований, посвященных изучению генерализованной гипермобильности у пациентов на ревматологиче-
ском приеме [4, 8-10], только в одном - среди школьников - обнаружена ассоциация гипермобильности с артрал-гией неизвестной этиологии в 66% случаев [9]. В 2004 году доктор De Inocencio J. и соавторы выявили аналогичную частоту гипермобильности у детей, но при этом отсутствие ассоциации гипермобильности и артралгии [10], что свидетельствует о возможности варианта генерализованной гипермобильности без боли в суставах. Более того, пациенты с гипермобильностью обычно живут нормальной жизнью, у них отсутствуют другие клинические признаки СДГС или другого заболевания соединительной ткани.
Гипермобильность может встречаться при некоторых заболеваниях соединительной ткани, включая синдром Марфана, СЭД или несовершенный остеогенез, при хромосомных и генетических заболеваниях (синдром Дауна), метаболических заболеваниях (гомоцистеинурия и ги-перлизинемия). С СДГС могут быть связаны рецидивирующие вывихи плеча и надколенника и другие ортопедические нарушения. Ювенильный ревматоидный артрит может быть ассоциирован с гипермобильностью, но во многих случаях имеются признаки системного заболевания [6]. У пациентов с СДГС имеется хроническая боль в суставах и другие мышечно-скелетные симптомы, обусловленные дефектом коллагена [6-8].
У СДГС есть обязательный генетический компонент с ау-тосомным доминантным паттерном (родственники первой линии в 50% случаев имеют данное состояние), который обусловливает изменения коллагена или изменение соотношения подтипов коллагена и мутации в гене фибрилли-на [11]. При СДГС в семейном анамнезе у близких родственников обнаруживается «шарнирность суставов» или рецидивирующие вывихи суставов, склонность к синякам (кровоподтекам), разрывы связок или сухожилий, врожденная дисплазия бедра, дисфункция височно-нижнечелюстного
сустава [1, 6, 13]. Предполагают, что увеличенный объем движений суставов приводит к повреждению интра- и экс-траартикулярных структур. Некоторые исследователи предполагают, что при СДГС имеет место дефицит механоре-цепции, что приводит к травматизации тканей из-за снижения афферентации от сустава [1, 2, 3, 12].
Клинические проявления и симптомы СДГС разнообразны, но самой частой причиной обращения к врачу является боль в одном или нескольких суставах. Артрал-гия, которая может дебютировать в любом возрасте, является причиной первоначального обращения к ортопедам и ревматологам. У детей артралгия обычно купируется самостоятельно, но может иметь большую продолжительность обострений, а во взрослом возрасте стать постоянной. Боль может локализоваться в любых суставах, но чаще всего - в коленных и голеностопных, вероятно, из-за того, что эти суставы несут высокую гравитационную нагрузку. Боль может усиливаться при физической активности или частых движениях, обычно возникает во второй половине дня, а утренняя скованность отсутствует. Кроме боли могут встречаться такие симптомы, как тугоподвижность суставов, миогенная боль, мышечные спазмы (крампии), несуставная боль в конечностях. Пациенты с СДГС обычно говорят, что они «шарнирные» или «гуттаперчевые», могут заставить своё тело принимать необычные позы (волевой подвывих), легко садиться на шпагат, вследствие чего могут возникать вывихи плеча или надколенника. Наличие данных симптомов не исключает необходимости дифференциальной диагностики.
При физикальном обследовании обнаруживается болезненность при пассивных движениях в суставе, может быть небольшой выпот в полости сустава. Клинически
г 1ПРЛПЦП 2.
значимая болезненность, гиперемия, отек сустава, лихо- Критерии Брайтон радка не характерны для СДГС [3, 6].
Кроме суставной гипермобильности, следует обращать внимание на другие признаки патологии соединительной ткани: сколиоз, плоскостопие, наружное отклонение голени, лордоз, подвывих или смещение надколенника, мар-фаноидный внешний вид, варикозное расширение вен, выпадение прямой кишки или матки, тонкая кожа (феномен кожной складки) (таблица 1). Остается противоречивым утверждение, что СДГС ассоциирован с пролапсом митрального клапана (ПМК). В ранних исследованиях была выявлена связь между ПМК и СДГС [14], но более поздние исследования данное утверждение не подтвердили, поскольку улучшилась эхокардиографическая диагностика ПМК [15]. Тем не менее, если у пациента с гипермобильностью есть подозрение на ПМК, его следует направить на консультацию к кардиологу [6, 14-16].
Для диагностики СДГС чаще всего используются критерии Брайтона [12], которые следует дополнить лабораторными тестами для дифференциальной диагностики с другими системными заболеваниями [1, 2]. Целесообразно попросить пациента заполнить короткую анкету для предварительной оценки СДГС:
- Можете ли вы сейчас (или могли раньше) согнуться и поставить ладони на пол, не сгибая колени?
- Можете ли вы сейчас (или могли раньше) согнуть большой палец руки и привести его к предплечью?
ТАБЛИЦА 1.
Нервно-мышечные признаки и потенциальные осложнения синдрома доброкачественной гипермобильности суставов
Острые или травматические
• растяжения
— повторяющееся растяжение лодыжки
• повреждение мениска
• острые или рецидивирующие вывихи
Нервно-мышечные или подвывихи — плеча
признаки — надколенника — пястно-фалангового сустава — височно-нижнечелюстного сустава • травматический артрит • синяки, кровоподтеки • переломы
Энтезопатии
• тендинит
• эпикондилит
• синдром поражения вращательной манжеты
плечевого сустава
• синовит
• подростковый эпизодический синовит
• бурсит
Хондромаляция
Боль в спине
Сколиоз
Фибромиалгия
Хронические и Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава
нетравматические Туннельные нейропатии • синдром запястного канала • синдром предплюсневого канала •акропарестезия • синдром верхнего грудного выхода Болезнь Рейно Плоскостопие и осложнения Неспецифическая артралгия или выпот в пораженный сустав(ы) (стопа, лодыжка, колено, бедро, спина, шея, плечо, локоть, запястье, палец) Остеоартрит Задержка темпов моторного развития Врожденный вывих бедра
Критерии Брайтона основаны на баллах шкалы Бейтона и используются для постановки диагноза синдрома доброкачественной гипермобильности суставов
Основные критерии
• четыре и более баллов по шкале Бейтона
• артралгия на протяжении 3 месяцев в четырех и более суставах Вторичные критерии
• Менее 4 баллов по шкале Бейтона
• Артралгия (более 3 месяцев) в одном, двух или трех суставах или боль в спине (более 3 месяцев) или спондилез, спондилолиз/ спондилолистез
• Вывих или подвывих более чем в одном суставе или в одном суставе более 1 раза
• Три и более повреждения мягких тканей (например, эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
• Марфаноидный внешний вид (длинный, худой, размах рук больше, чем рост (соотношение > 1.03), верхняя часть тела меньше нижней части тела (соотношение < 0.89), арахнодактилия)
• Кожные стрии, гиперрастяжимость, тонкая кожа или повышенная склонность к образованию рубцов
• Глазные нарушения: птоз верхнего века, миопия, антимонголоидный разрез глаз
• Варикозное расширение вен, грыжи или выпадение матки или прямой кишки
• Пролапс митрального клапана Необходимые условия для постановки диагноза
• Любое из следующих:
• два основных критерия
• один основной критерий и два вторичных критерия
• четыре вторичных критерия
• два вторичных критерия и положительный семейный анамнез по
• первой линии
NK
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
- В детстве или подростковом возрасте развлекали ли вы своих друзей, придавая различные странные позы своему телу, можете ли вы сесть на шпагат?
- В детстве или подростковом возрасте был ли у вас вывих плеча или надколенника более 1 раза?
- Считаете ли Вы себя «шарнирным» человеком?
Первым шагом диагностики является оценка (баллы) по
шкале Бейтона (таблица 2) [1]. Четыре из пяти движений для правой и левой сторон, по 1 баллу за каждый положительный результат. Максимально возможный положительный результат - 9 баллов. Четыре и более баллов соответствуют одному основному критерию гипермобильности Брайтона. Врач подсчитывает баллы, проводя пять простых маневров, которые требуют для оценки немного времени (около минуты):
• приведение первого пальца кисти к предплечью (справа и слева, 0-2 балла) (рис. 1);
• переразгибание в коленном суставе (справа и слева, 0-2 балла) (рис. 2);
• переразгибание в локтевом суставе (справа и слева, 0-2 балла) (рис. 3);
• пассивное переразгибание в пястно-фаланговом суставе более 90 градусов (справа и слева, 0-2 балла) (рис. 4);
• наклон туловища вперед с касанием пола всей ладонной поверхностью кисти (0-1 балл) (рис. 5).
Четыре и более баллов по шкале Бейтона свидетельствуют о гипермобильности. У большинства пациентов с СДГС гипермобильность суставов симметрична. Критерии Брайтона (таблица 2) были разработаны как диагностические критерии СДГС [1, 3, 13].
Диагноз СДГС является диагнозом исключения. У пациентов с болезненностью или отечностью суставов в первую очередь необходимо исключить воспаление, инфекции и аутоиммунные причины. Целесообразно провести исследование общего анализа крови, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, уровня комплемента (С3, С4, СН50), иммуноглобулинов 1дМ, 1дА). Если в перечисленных анализах будут обнаружены отклонения, то необходимо продолжить поиск альтернативного заболевания. Иногда у пациентов с СДГС бывает выпот в полость суставов, но исследование суставной жидкости показывает отсутствие воспаления.
СДГС следует дифференцировать с другими заболеваниями, которые имеют сходные проявления: синдром Марфана, СЭД, незавершенный остеогенез. Генерализо-
ванная гипермобильность - общий признак для всех этих наследственных заболеваний соединительной ткани, и многие признаки похожи, но очень часто присутствуют специфические отличительные черты, которые помогают дифференцировать заболевание.
СЭД является генетическим заболеванием, характеризующимся гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи и хрупкостью различных тканей. Диагноз устанавливается клинически. Лечение поддерживающее. Наследование обычно аутосомно-доминантное, но СЭД может иметь различные проявления. Мутации могут возникать в генах коллагена (например, I, III или V типов) или влиять на ферменты, модифицирующие коллаген (например, лизилгидроксилаза, коллаген-разрывающая протеаза). Существует шесть основных типов СЭД: классический, гипермобильный, сосудистый, кифосколиоз, артрохалазия, дерматоспараксис (малая жесткость и большая растяжимость кожи), а также несколько других редких и трудно классифицируемых типов. Для СЭД характерна выраженная гипермобильность суставов и пурпурно-пергаментовидные шрамы, гиперэластичность и хрупкость кожи, быстрое появление синяков. СДГС некоторыми авторами относится к легкому варианту СЭД и больше напоминает гипермобильный тип СЭД: боль в суставах, выраженная гипермобильность, умеренные экстраартикулярные изменения и легкие изменения кожи без шрамов [17, 18].
Синдром Марфана включает в себя нарушение строения соединительной ткани глаза, скелета и сердечно-сосудистой системы (например, расширение восходящего отдела аорты, которое может привести к диссекции аорты). Диагноз устанавливается клинически. Лечение заключается в профилактическом назначении бета-блокаторов для замедления расширения восходящего отдела аорты и профилактическом оперативном лечении аорты. Синдром Марфана является аутосомно-доминантным заболеванием. Основной молекулярный дефект возникает в результате мутации в гене, кодирующем гликопротеин фибрилли-на-1, являющегося основным компонентом микрофибрилл. Основные структурные изменения развиваются в сердечнососудистой, мышечно-скелетной и зрительной системах. Также могут поражаться легкие и центральная нервная система. Существует большое количество различных мутаций, вызывающих синдром Марфана, однако данный синдром распознается по совокупности признаков: длинные конечности, расширение корня аорты и вывих хрусталика.
РИС. 1.
Приведение первого пальца кисти РИС. 2.
к предплечью. Переразгибание в коленном суставе.
РИС. 3.
Переразгибание в локтевом суставе.
1УК
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) относится к группе ревматических болезней, возникающих в возрасте 16 лет. Артриты, лихорадка, сыпь, аденопатия, спленомегалия и иридоциклит типичны для некоторых форм. Диагноз устанавливается клинически. Лечение включает анальгетики, внутрисуставное введение корти-костероидов, антиревматические препараты, изменяющие течение заболевания. ЮИА - редко встречающееся заболевание. Причина неизвестна, но считается, что имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунному и аутоиммунно-воспалительному процессам. ЮИА не является ревматоидным артритом взрослых, несмотря на схожесть.
Лечение пациентов с СДГС начинается с разъяснения пациенту сути проблемы: это непрогрессирующее, невоспалительное заболевание соединительной ткани [1, 9, 13].
Эффективное лечение заключается в модификации образа жизни, изменении режима занятий пациента, защите суставов и всего тела.
Для купирования острой боли используются нестероидные противовоспалительные средства или ацета-минофен. При умеренной или сильной боли следует рекомендовать ограничительный двигательный режим и избегание движений, усугубляющих боль. При уменьшении боли целесообразно рекомендовать лечебную физкультуру и использование протекторов суставов [7, 13].
Длительная терапия и профилактика боли при СДГС предусматривает обязательную модификацию физической активности, особенно если она уменьшает боль. Провоцируют боль: повышенная нагрузка на суставы, монотонные повторяющиеся движения, перетренированность, неправильная ходьба, атлетические соревнования, акцентуация на подвижности сустава, а не на его стабилизации [19]. Возможна разработка специальных тренировок, направленных на укрепление мышц и стабилизацию суставов, релаксацию укороченных мышц без нагрузки на окружающие суставы [13]. Силовые тренировки должны состоять из комбинации изометрических и изотонических упражнений, концентрического и эксцентрического сокращения [13].
С целью активации проприоцептивного контроля произвольной мышечной активности можно использовать методику проприоцептивного нервно-мышечного облегчения на качающихся платформах [20]. При недостатке проприоцептивного контроля статического и динамического стереотипа, особенно в детском возрасте, хороший эффект оказывает эластическое кинезиотейпирование, которое позволяет стабилизировать сустав и сбалансировать тонус мышц-агонистов и антагонистов.
Прогноз для пациентов с СДГС обычно благоприятный, потому что синдром имеет непрогрессирующий характер, а выраженность клинических симптомов уменьшается с возрастом по мере снижения подвижности суставов. Тем не менее, пациентов следует предупредить, что у них могут чаще, чем у здоровых людей, встречаться определенные осложнения СДГС: острые травмы связок и мягких тканей, травматическое перенапряжение, нестабильность суставов, увеличение рисков переломов и сколиоза, выпадение матки или прямой кишки. Пациенты с СДГС имеют больший риск развития остеоартрита из-за гипермобильности сустава [7]. Модификация двигательного режима и правильная стратегия тренировок, включающая в себя медленные поддерживающие тренировки, корректировку биомеханики и улучшения проприоцепции, предотвратят хроническую суставную боль.
Неврологам, педиатрам, ортопедам, врачам-мануаль-ным терапевтам следует знать о принципах диагностики СДГС (которые весьма просты) для своевременной постановки правильного диагноза, избегания гипердиагностики патологии центральной нервной системы.
Работа выполнена за счет средств субсидии, выделенной в рамках государственной поддержки Казанского (Приволжского) федерального университета в целях повышения его конкурентоспособности среди ведущих мировых научно-образовательных центров.
РИС. 4.
Пассивное переразгибание в пястно-фаланговом суставе более 90 градусов.
РИС. 5.
Наклон туловища вперед с касанием пола всей ладонной поверхностью кисти.
NK
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
ЛИТЕРАТУРА
1. Grahame R. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J.Rheumatol. 2000. Vol. 27. P. 1777-1779.
2. Hakim A., Cherkas L., Grahame R., Spector T., MacGregor A. The genetic epidemiology of joint hypermobility: A population study of female twins. Arthritis & Rheumatism. 2004. Vol. 50. № 8. P. 2640-2644.
3. Biro F., Gewanter H., Baum J. The Hypermobility Syndrome. Pediatrics. 1983. Vol. 72. № 5. P. 701-706.
4. Sefkin Ü., Tur B., Yllmaz Ö., Yagcl I., Bodur H., Arasll T. The prevalence of joint hypermobility among high school students. Rheumatology International. 2004. Vol. 25. № 4. P. 260-263.
5. Engelbert R., Uiterwaal C., van de Putte E et al. Pediatric Generalized Joint Hypomobility and Musculoskeletal Complaints: A New Entity? Clinical, Biochemical, and Osseal Characteristics. Pediatrics. 2004. Vol. 113. № 4. P. 714-719.
6. Everman D., Robin N. Hypermobility Syndrome. Pediatrics in Review. 1998. Vol. 19. № 4. P. 111-117.
7. Finsterbush A., Pogrund H. The Hypermobility Syndrome. Clinical Orthopaedics and Related Research. 1982. Vol. 168. P. 124-127.
8. Larsson L., Baum J., Mudholkar G., Kollia G. Benefits and Disadvantages of Joint Hypermobility among Musicians. New England Journal of Medicine. 1993. Vol. 329. № 15. P. 1079-1082.
9. Gedalia A., Brewer E. Joint hypermobility in pediatric practice-a review. JRheumatol. 1993. Vol. 20. P.371-374.
10. De Inocencio J., Casas O., Ortiz B. Laxitud articular: prevalencia y relacion con dolor musculosqueletico. [Joint hypermobility: prevalence and relationship with musculoskeletal pain.] AnPediatr (Barc). 2004. Vol. 61. P. 162-166.
11. Magnusson SP. Viscoelastic properties and flexibility of the human muscle-tendon unit in benign joint hypermobility syndrome. J Rheumatol. 2001. Vol. 28. P. 2720-2725.
12. Bulbena A., Duro J.C., Porta M., Faus S., Vallescar R., Martin-Santos R. Clinical assessment of hypermobility of joints: assembling criteria. J Rheumatol. 1992. Vol. 19. P. 115-122.
13. Russek L. Examination and Treatment of a Patient With Hypermobility Syndrome. Physical Therapy. 2000. Vol. 80. № 4. P. 386-398.
14. Grahame R., Edwards J., Pitcher D., Gabell A., Harvey W. A clinical and echocardiography study of patients with the hypermobility syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases. 1981. Vol. 40. № 6. P. 541-546.
15. Mishra M., Ryan P., Atkinson P. et al. Extra-articular features of benign joint hypermobility syndrome. Rheumatology. 1996. Vol. 35. № 9. P. 861-866.
16. Bird H, Barton L. Joint Hyperlaxity and its Long-Term Effects on Joints. Journal of the Royal Society of Health. 1993. Vol. 113. № 6. P. 327-329.
17. Adib N. Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so benign multisystem disorder?. Rheumatology. 2005. Vol. 44. № 6. P. 744-750.
18. Skoumal M., Haberhauer G., Mayr H. Begleiterkrankungen bei primarer gelenk hypermobilitat. Medizinische Klinik. 2004. Vol. 99. № 10. P. 585-590.
19. McCormack M., Briggs J., Hakim A., Grahame R. Joint laxity and the benign joint hypermobility syndrome in student and professional ballet dancers. JRheumatol. 2004. Vol. 31. P. 173-178.
20. Page P., Frank C., Lardner R. Assessment And Treatment Of Muscle Imbalance. Champaign, IL: Human Kinetics. 2010. P. 137-171.
E3
